É apresentado um caso de neurolues congênita (meningovascular e parenquimatosa) associada a hidrocefalia do tipo bloqueado. A natureza luética da afecção foi confirmada por exames paraclínicos e histopatológico. O registro do caso se justifica pelo fato da não existência na literatura compulsada de outro semelhante comprovado histopatològicamente. A hidrocefalia ocorreu em conseqüência do bloqueio do sistema ventricular pelo processo inflamatório de natureza crônica.

A case of meningovascular and parenchymatous neurosyphilis associated with a non-communicating hydrocephalus is reported. The syphilitic nature of the disease was confirmed by laboratory and histopathological findings. The authors were unable to find in the medical literature other reports of histologically documented cases of hydrocephalus secondary to a block of the ventricular system determined by neurosyphilis.

Os autores apresentam técnica de diagnóstico citológico para neoplasias do sistema nervoso central, aplicável ao diagnóstico rápido intra-operatório. A técnica é baseada em esfregaços não fixados, corados pela tionina. O controle dos resultados foi feito tanto com esfregaços fixados e corados pela técnica de Papanicolaou, como mediante cortes histológicos do mesmo material. Os resultados obtidos são concordes com dados já publicados na literatura por outros autores. Os autores julgam que as técnicas citológicas suplantam com vantagens as técnicas histológicas de congelação, para o diagnóstico neuropatológico intra-operatório.

A technique based on unfixed thionine stained smears for cytologic diagnosis of intra-cranial tumors during neurosurgical operations is presented. The controls were both cytological (fixed, Papanicolaou stain) and histological (paraffin embedded). The technique substitutes with advantages the routine frozen section diagnosis. The results are in agreement with previous data reported in the literature using other cytologic techniques for the same purpose.

Os hemangioendoteliomas primitivamente ósseos são neoplasias muito raras e de diagnósticos clínico e radiológico difíceis. Em virtude de seu crescimento rápido, grande capacidade infiltrativa e metastatização precoce, o prognóstico é geralmente sombrio, mesmo com cirurgia radical seguida de radioterapia. Relatamos um caso de hemangioendotelioma maligno, localizado no crânio, em criança de 6 anos de idade, cujo diagnóstico radiológico foi de displasia fibrosa óssea. O doente foi operado, sendo feita exérese aparentemente total da neoplasia e, a seguir, irradiado com cobaltoterapia em doses elevadas; tais medidas, contudo, não impediram a progressão do processo neoplásico. A quimioterapia, com Enduxan intravenoso, determinou a cura clínica e radiológica do paciente. São discutidos varios aspectos referentes ao diagnóstico do hemangioendotelioma maligno, tendo em vista a grande confusão existente na literatura em relação à nomenclatura e classificação desses tumores.

The primary localization of hemangioendothelioma in the bone is very rare and the clinical and radiological diagnosis is often difficult. Due to the rapid growth, invasive properties and early metastatization, the evolution of these neoplasms is often progressive, despite the radical removal followed by radiotherapy. A case of a malignant hemangioendothelioma of the skull in a 6-year-old male patient is reported. The radiological aspects supported the diagnosis of fibrous dysplasia of bone. The patient was operated on, and an apparently total removal of the tumor was performed, followed by cobaltotherapy; however, the growth of the neoplasm was not arrested. Thus, chemotherapy with intravenous Enduxan (50 mg per day) was employed during a month, with clinical recovery and radiological cure of the process. Some clinical features on the differential diagnosis of hemangioendothelioma are discussed due to the confusion on the terminology and classification of these tumors.

Registro de caso de paciente com quadro mórbido relacionável ao da heredopatia atática polineuritiforme (doença de Refsum). O diagnóstico é discutido frente aos aspectos clínicos, laboratoriais e histopatológicos encontrados e sua relação com os achados referidos na literatura como próprios a essa moléstia.

The case of a patient with many of the clinical characteristics commonly referred to in Refsum's disease is reported. Ichthyosis was noted in the patient and in other members of the family. Cerebrospinal fluid proteins were normal. Serum copper and caeruloplasmin concentrations were hight, as well as transaminases. Histological findings common to neuritis interstitialis hypaertrophica were found on examination of a peripheric nerve segment obtained by biopsy. Studies on the occurrence of phytanic acid could not be carried out. The relationship between the case reported and Refsum's syndrome is discussed.